Port Wine stain (do\u011fumsal \u015farap lekesi), do\u011fumsal kapiller bir malformasyondur. (Kapiller terimi k\u0131lcal damar olarak \u00e7evrilebilir; v\u00fccuttaki en k\u00fc\u00e7\u00fck kan damar\u0131na verilen isimdir. \u00c7aplar\u0131 0,007-0, 150 mm aras\u0131nda de\u011fi\u015fir.) do\u011fumsal \u015farap lekesi, a\u015f\u0131r\u0131 geni\u015flemi\u015f k\u0131lcal damarlar ile karakterize do\u011fumsal bir kusurdur. (fig\u00fcr pws deri kesiti)<\/p>\n
Port Wine stain (do\u011fumsal \u015farap lekesi) %0.3-0.5 oran\u0131nda g\u00f6r\u00fcl\u00fcr. Bu oran bin yeni do\u011fandan 3-5\u2019inde port-wine stain g\u00f6r\u00fcl\u00fcyor anlam\u0131na gelmektedir.<\/p>\n
Port Wine stain (do\u011fumsal \u015farap lekesi) s\u0131kl\u0131kla (%70-80) y\u00fcz ve boyun b\u00f6lgesinde tutulum olur. G\u00f6vdede, kol ve bacaklarda tutulum y\u00fcz ve boyuna oranla daha az s\u0131kl\u0131ktad\u0131r. (fig\u00fcr trigeminal sinir da\u011f\u0131l\u0131m\u0131)<\/p>\n
Port Wine stain (do\u011fumsal \u015farap lekesi) vakalar\u0131n \u00e7ok b\u00fcy\u00fck \u00e7o\u011funlu\u011funda bebek do\u011far do\u011fmaz pembe bir leke olarak fark edilmektedir.<\/p>\n
\u00c7ilek beni olarak da bilinen kapiller hemangiomlar kendili\u011finden gerileyip kaybolurken, Port Wine stain (do\u011fumsal \u015farap lekesi) asla kendili\u011finden gerilemez.<\/p>\n
Port Wine stain (do\u011fumsal \u015farap lekesi) altta yatan kesin sebep bilinmiyor. Buradaki genetik de\u011fi\u015fiklik somatik mutasyon olarak tan\u0131mlan\u0131yor ve bu da hastal\u0131\u011f\u0131n sadece ki\u015finin kendini etkileyece\u011fini, nesilden nesile aktar\u0131lmad\u0131\u011f\u0131n\u0131 g\u00f6steriyor. Mutasyonun oldu\u011fu b\u00f6lgede hem damar sinir da\u011f\u0131l\u0131m\u0131nda bozulma, damar oran\u0131nda artma s\u00f6z konusu, hem de kontrols\u00fcz damar geni\u015flemesine sebep olan fakt\u00f6rlerin sal\u0131nmas\u0131 s\u00f6z konusu.<\/p>\n
\u00d6zellikle trigeminal sinirin da\u011f\u0131l\u0131m alan\u0131nda (yani g\u00f6z \u00e7evresi, yanak ve \u00e7ene i\u00e7in ayr\u0131 ayr\u0131 dallar\u0131 olan ve o b\u00f6lgenin sinirsel g\u00f6revini yapan sinir) olan lekelerde g\u00f6z ve santral sinir sistemi komplikasyonlar\u0131 ihtimali artar. (Glokom, Sturge-Weber ve Klippel-Trenaunay Sendromu) (fig\u00fcr trigeminal sinir da\u011f\u0131l\u0131m\u0131)<\/p>\n
Port Wine stain (do\u011fumsal \u015farap lekesi) i\u00e7in tarih i\u00e7erisinde uygulanan y\u00f6ntemler; kozmetik kapatma, dermabrazyon (derinin \u00fcst tabakas\u0131n\u0131n motorlu \u00f6zel bir cihazla mekanik olarak kald\u0131r\u0131lmas\u0131), deri grefti (ki\u015finin do\u011fum lekeli alan\u0131n\u0131n \u00e7\u0131kar\u0131l\u0131p v\u00fccudunda sa\u011fl\u0131kl\u0131 ba\u015fka bir b\u00f6lgeden al\u0131nan derinin oraya yerle\u015ftirilmesi), radyoterapi, elektrokoterle yakma tedavileri gibi y\u00f6ntemler olmu\u015ftur. Ancak t\u00fcm bu y\u00f6ntemlerin ya etkinli\u011fi d\u00fc\u015f\u00fck veya yan etkisi \u00e7ok olmu\u015ftur. G\u00fcn\u00fcm\u00fczde pulse dye lazer Port Wine stain (do\u011fumsal \u015farap lekesi) tedavisinde alt\u0131n standart tedavidir. Pulse dye lazer se\u00e7ici olarak hemoglobini (kana rengini veren madde) hedef al\u0131r ve \u0131s\u0131t\u0131r. Bu durum normal dokunun korunarak geni\u015flemi\u015f bozuk k\u0131lcal damarlar\u0131n hasarlanmas\u0131 ile sonu\u00e7lan\u0131r. Bu tedavinin tekrarlayan \u00e7oklu seanslara ihtiya\u00e7 duymas\u0131 ve tedavi sonras\u0131 lezyonlar\u0131n geri d\u00f6nme olas\u0131l\u0131\u011f\u0131 gibi durumlar\u0131 vard\u0131r. Farkl\u0131 lazer sistemleri ile tedavilerde ise a\u011fr\u0131, yara izi ve skar riski \u00e7ok daha y\u00fcksektir. Bu nedenle lazer sistemlerine e\u015flik eden s\u00fcrme ila\u00e7lar (topikal ajanlar) g\u00fcndeme gelmi\u015ftir. Bu ila\u00e7l\u0131 kremler hen\u00fcz \u00e7al\u0131\u015fma a\u015famas\u0131ndad\u0131r ve FDA onaylar\u0131 yoktur. (timolol, rapamisin, imikimod gibi)<\/p>\n
\u00c7ilek beni olarak bilinen do\u011fumsal kapiller hemangiom iyi huylu bir damar t\u00fcm\u00f6r\u00fcd\u00fcr ve burada k\u0131lcal damarlarda a\u015f\u0131r\u0131 \u00e7o\u011falma vard\u0131r. Port Wine stain (do\u011fumsal \u015farap lekesi) ise damarsal t\u00fcm\u00f6rlere benzemez, k\u0131lcallarda a\u015f\u0131r\u0131 \u00e7o\u011falma yerine, kronik ilerleyici geni\u015fleme s\u00f6z konusudur.<\/p>\n
Port Wine stain (do\u011fumsal \u015farap lekesi) tedavi olmad\u0131\u011f\u0131 taktirde bulundu\u011fu yerde iyice belirginle\u015fir, rengi koyula\u015f\u0131r, \u00fczerinde k\u00fc\u00e7\u00fck mor kabarc\u0131klar olu\u015fabilir, deri iyice koyu renkli, kaba bir hal al\u0131r. Giderek saklamas\u0131 g\u00fc\u00e7le\u015fen leke nedeni ile ki\u015filer psikolojik s\u0131k\u0131nt\u0131lar duyabilir.<\/p>\n
\u00d6zellikle y\u00fcz b\u00f6lgesinde olan Port Wine stain\u2019de (do\u011fumsal \u015farap lekesi) glokomun ( g\u00f6z tansiyonu), epilepsinin (sara n\u00f6betleri) e\u015flik etme ihtimali ve bir sendromun bir par\u00e7as\u0131 olma ihtimali vard\u0131r. Bu nedenle Port Wine stain (do\u011fumsal \u015farap lekesi) ile do\u011fan bebeklerin \u00e7ocuk doktorunca ayr\u0131nt\u0131l\u0131 muayeneleri, glokom de\u011ferlendirmeleri ve l\u00fczumu halinde beyin i\u00e7in radyolojik inceleme y\u00f6ntemleri ile de\u011ferlendirilmeleri \u00f6nemlidir.<\/p>\n
Port Wine stain (do\u011fumsal \u015farap lekesi) tedavisinde lazerler ve \u0131\u015f\u0131k sistemleri kullan\u0131lagelmektedir. Bununla birlikte \u0131\u015f\u0131\u011fa duyarland\u0131r\u0131c\u0131 ila\u00e7lar\u0131n lazer sistemleri ile birlikte kullan\u0131larak damar hasarlay\u0131c\u0131 etkinin artt\u0131r\u0131ld\u0131\u011f\u0131 fotodinamik tedavi ile lazer sonras\u0131 damar yenilenmesini etkileyen kremlerin e\u015flik etti\u011fi farmakolazer tedavi de \u00e7al\u0131\u015fma a\u015famas\u0131nda olan di\u011fer tedavi protokolleridir.<\/p>\n
G\u00fcn\u00fcm\u00fczde pulse dye lazer Port Wine stain (do\u011fumsal \u015farap lekesi) tedavisinde alt\u0131n standart tedavidir. Pulse dye lazer se\u00e7ici olarak hemoglobini (kana rengini veren madde) hedef al\u0131r ve \u0131s\u0131t\u0131r. Bu durum normal dokunun korunarak geni\u015flemi\u015f bozuk k\u0131lcal damarlar\u0131n hasarlanmas\u0131 ile sonu\u00e7lan\u0131r. Bu tedavinin tekrarlayan \u00e7oklu seanslara ihtiya\u00e7 duymas\u0131 ve tedavi sonras\u0131 lezyonlar\u0131n geri d\u00f6nme olas\u0131l\u0131\u011f\u0131 gibi durumlar\u0131 vard\u0131r. Farkl\u0131 lazer sistemleri ile tedavilerde ise a\u011fr\u0131, yara izi ve skar riski \u00e7ok daha y\u00fcksektir. Pulse dye lazerin erken ya\u015flarda, tekrarlayan seanslarla uygulanmas\u0131 ile Port Wine stain (do\u011fumsal \u015farap lekesi) geni\u015fli\u011fine ve b\u00f6lgesine g\u00f6re y\u00fcksek yan\u0131t oranlar\u0131 ile tedavi olabilmektedir.<\/p>\n
Yayg\u0131n damarsal anomalilerin oldu\u011fu \u00f6zel durumlarda Oral (a\u011f\u0131zdan) sirolimus (rapamisin) tedavisi g\u00fcndeme gelebilir. Bunun yan\u0131 s\u0131ra topikal (s\u00fcrme) sirolimus (rapamisin) tedavisinin Port Wine stain (do\u011fumsal \u015farap lekesi) tedavisinde, \u00f6zellikle lazer tedavisine diren\u00e7 g\u00f6steren vakalarda, lazer yap\u0131ld\u0131ktan sonra tedaviye destek ama\u00e7l\u0131 kullan\u0131lageldi\u011fine dair yay\u0131nlar bulunmaktad\u0131r.<\/p>\n
G\u00fcn\u00fcm\u00fczde pulse dye lazer Port Wine stain (do\u011fumsal \u015farap lekesi) tedavisinde alt\u0131n standart tedavidir.<\/p>\n
Port Wine stain (do\u011fumsal \u015farap lekesi) tedavisinde lazer tedavisi ortalama 8-10 seans s\u00fcrer. Daha k\u0131sa s\u00fcrede yan\u0131t alan durumlar oldu\u011fu gibi daha uzun seanslara ihtiya\u00e7 duyan vakalar da vard\u0131r.<\/p>\n
G\u00f6z\u00fcn i\u00e7ine yerle\u015ftirilen \u00f6zel g\u00f6z koruyucu aparatlar kullan\u0131larak g\u00f6z kapa\u011f\u0131 \u00fczerine de g\u00fcvenle lazer yap\u0131labilir.<\/p>\n
Port Wine stain (do\u011fumsal \u015farap lekesi bebeklik d\u00f6neminde tedaviye ba\u015fland\u0131\u011f\u0131nda, alan tutulumu da k\u00fc\u00e7\u00fckse tama yak\u0131n d\u00fczelebilmektedir.<\/p>\n
Port Wine stain (do\u011fumsal \u015farap lekesi) lazer tedavisi 4-6 haftada bir tekrarlan\u0131r. \u0130\u015flem sonras\u0131 olu\u015fan morluklar\u0131n iyile\u015fmesi sonras\u0131nda tam hasarlanmayan alanlar kendini tamir ederek ilk durumuna d\u00f6nmeye \u00e7al\u0131\u015f\u0131r. Bu nedenle \u00f6zellikle tedavinin ilk seanslar\u0131nda tedaviye aral\u0131ks\u0131z devam etmek \u00f6nemlidir.<\/p>\n
Baz\u0131 Port Wine stain (do\u011fumsal \u015farap lekesi) lazer tedavisinde tedaviye yan\u0131t al\u0131nmakta zorlanabilir, lazer ile s\u00fcrme ila\u00e7lar\u0131n birlikte oldu\u011fu tedavileri gerektirebilir.<\/p>\n
Port Wine stain (do\u011fumsal \u015farap lekesi) tedavisinde, pulse dye lazer tedavisine ortalama 8-10 seans devam edilmelidir. Daha k\u0131sa s\u00fcrede yan\u0131t alan durumlar oldu\u011fu gibi daha uzun seanslara ihtiya\u00e7 duyan vakalar da vard\u0131r. %90\u2019lar\u0131n \u00fczerinde yan\u0131t al\u0131nana kadar devam etmek, tedavi b\u0131rak\u0131ld\u0131ktan sonraki erken d\u00f6nem n\u00fcksleri \u00f6nleyecektir.<\/p>\n
Port Wine stain (do\u011fumsal \u015farap lekesi) lazer tedavisi \u00f6ncesinde \u0131\u015f\u0131\u011fa duyarl\u0131l\u0131\u011f\u0131 artt\u0131ran ila\u00e7lar\u0131n sistemik kullan\u0131lmas\u0131 yoluyla yap\u0131lan tedavidir. B\u00f6ylece bu ila\u00e7 sonras\u0131, \u0131\u015f\u0131k veya lazer kullan\u0131lan alanlar maksimum hasara u\u011frar.<\/p>\n
Topikal (s\u00fcrme) sirolimus tedavisinin Port Wine stain (do\u011fumsal \u015farap lekesi) tedavisinde, \u00f6zellikle lazer tedavisine diren\u00e7 g\u00f6steren vakalarda, lazer yap\u0131ld\u0131ktan sonra tedaviye destek ama\u00e7l\u0131 kullan\u0131lmas\u0131na farmakolazer tedavi denir.<\/p>\n
Y\u00fcz\u00fcn yan taraflar\u0131nda yerle\u015fim g\u00f6steren tiplerinde, k\u00fc\u00e7\u00fck alan yerle\u015fimli tiplerinde, boyunda yer alan tiplerinde tedaviye yan\u0131t hem h\u0131zl\u0131d\u0131r hem de %90\u2019lar\u0131n \u00fczerine \u00e7\u0131kabilmektedir.<\/p>\n
Port Wine stain (do\u011fumsal \u015farap lekesi) geni\u015f alanlar\u0131 tuttu\u011funda, y\u00fczde merkezi yerle\u015fimde oldu\u011funda lazer ile tedaviye yan\u0131t olumsuz etkilenebilir. Ayr\u0131ca baz\u0131 Port Wine stain (do\u011fumsal \u015farap lekesi) hastalar\u0131nda tam bilinmeyen sebeplerle lazer tedavisine yan\u0131t al\u0131nmakta zorlan\u0131labilir, lazer ile s\u00fcrme ila\u00e7lar\u0131n birlikte oldu\u011fu tedaviler gerekebilir.<\/p>\n
50 bin do\u011fumda bir g\u00f6r\u00fclen, kal\u0131tsal olmayan, sporadik g\u00f6r\u00fclen, tek tarafl\u0131 olarak beyni ve cildi tutan do\u011fumsal bir bozukluktur. Hastalar\u0131n b\u00fcy\u00fck bir k\u0131sm\u0131nda hayat\u0131n ilk bir y\u0131l\u0131 i\u00e7inde epilepsi (sara) n\u00f6betleri ortaya \u00e7\u0131kar. Y\u00fcz\u00fcn bir yar\u0131s\u0131n\u0131n en az \u00fc\u00e7te birini kaplayan do\u011fum lekesi Port Wine stain (do\u011fumsal \u015farap lekesi) ile karakterize bir g\u00f6r\u00fcn\u00fcm\u00fc vard\u0131r. Ayr\u0131ca sara n\u00f6betleri, glokom, kafa i\u00e7inde kire\u00e7le\u015fme, v\u00fccut kar\u015f\u0131 taraf\u0131nda g\u00fc\u00e7s\u00fczl\u00fck, zeka gerili\u011fi g\u00f6r\u00fclebilir. Beyin ve y\u00fcz dokular\u0131ndaki damarsal h\u00fccrelerin farkl\u0131l\u0131\u011f\u0131 ile ortaya \u00e7\u0131kan bu klinik durumun tiplendirmesi de tutulumun derecesi ile ili\u015fkilidir. N\u00f6roloji, dermatoloji, g\u00f6z ve di\u015f hekimli\u011fi gibi farkl\u0131 klinik bran\u015flar\u0131n birlikte de\u011ferlendirmesi gereken bir antitedir.<\/p>\n
Klippel Trenaunay sendromu ilk defa 1900 y\u0131l\u0131nda Klippel Trenaunay taraf\u0131ndan ‘naevus vasculous osteohipertrophicus’ olarak tan\u0131mlanm\u0131\u015ft\u0131r. 1907 y\u0131l\u0131nda Frederick Parkes Weber\u2019in arteriyoven\u00f6z fist\u00fcl bulgusunu eklemesiyle Klippel Trenaunay Weber sendromu ad\u0131n\u0131 alm\u0131\u015ft\u0131r. Nadir g\u00f6r\u00fclen do\u011fu\u015ftan bir hastal\u0131k olup do\u011fumsal \u015farap lekesi (port wine stain) tarz\u0131nda deride damarsal bozukluklar, do\u011fu\u015ftan toplardamarlarda anomaliler ve iskelet ve yumu\u015fak doku b\u00fcy\u00fcmesi ile karakterizedir. Nedeni tam olarak ayd\u0131nlat\u0131lamam\u0131\u015ft\u0131r. \u00c7o\u011funlukla sporadik vakalar olarak g\u00f6r\u00fclmesine ra\u011fmen, otozomal dominant olarak kal\u0131t\u0131ld\u0131\u011f\u0131 ve gen defektinden kaynakland\u0131\u011f\u0131 bildirilmi\u015ftir. Cinsiyet fark\u0131 yoktur. Klippel Trenaunay sendromu do\u011fumda veya erken bebeklik d\u00f6neminde ortaya \u00e7\u0131kmaktad\u0131r.<\/p>\n
Etkilenen alandaki geni\u015flemi\u015f k\u0131lcal damarlar\u0131n artm\u0131\u015f hemoglobin i\u00e7eri\u011fi nedeniyle cilt pembe k\u0131rm\u0131z\u0131 renkte g\u00f6r\u00fcn\u00fcr.<\/p>\n
Lazer \u0131\u015f\u0131n\u0131 se\u00e7ici olarak hemoglobini (kana rengini veren madde) hedef al\u0131r ve \u0131s\u0131t\u0131r. Bu durum normal dokunun korunarak geni\u015flemi\u015f bozuk k\u0131lcal damarlar\u0131n hasarlanmas\u0131 ile sonu\u00e7lan\u0131r.<\/p>\n
\u0130deal bir tedavide, lazer sonras\u0131 i\u015flem g\u00f6ren alanlarda, damar i\u00e7i \u0131s\u0131nma sonucu p\u0131ht\u0131la\u015fma olur bu da kendini mor-siyah bir renk de\u011fi\u015fimi ile g\u00f6sterir. Bu morlu\u011fun d\u00fczelmesi ortalama 2 haftay\u0131 al\u0131rken nadiren kabuklanan alanlar olabilir. \u0130\u015flem sonras\u0131 ge\u00e7ici a\u00e7\u0131k kahverengi lekelenmeler nadiren de \u00e7ukur iyile\u015fme alanlar\u0131 kalabilir.<\/p>\n
Yara iyile\u015fmesini artt\u0131ran \u00fcr\u00fcnler, g\u00fcne\u015ften koruyucu \u00fcr\u00fcnler d\u00fczenli olarak kullan\u0131lmal\u0131d\u0131r. Kabuk, yara olan yerler i\u00e7in antibiyotikli kremler gerekebilir.<\/p>\n
Rapamisin 1972 y\u0131l\u0131nda bir mikroorganizmadan \u00f6rneklenmi\u015ftir. Bu madde uzun y\u0131llar ba\u011f\u0131\u015f\u0131kl\u0131k sistem bask\u0131lay\u0131c\u0131 ila\u00e7 olarak ve antiproliferatif (h\u00fccre \u00e7o\u011falmas\u0131 \u00f6nleyici) ajan olarak kullan\u0131lm\u0131\u015ft\u0131r. Rapamisin\u2019in ayr\u0131ca bilinen yeni damar olu\u015fumunu \u00f6nleyici etkisi t\u0131kan\u0131k kalp damarlar\u0131 i\u00e7in kullan\u0131lan stentlerde kullan\u0131lagelmektedir. Yine damar olu\u015fumunu engelleyici etkisi nedeniyle damarsal t\u00fcm\u00f6rlerde tedavi ama\u00e7l\u0131 kullan\u0131lmaktayd\u0131. Port Wine stain’de ise (do\u011fumsal \u015farap lekesi) diren\u00e7li vakalarda lazer sonras\u0131 topikal kullan\u0131m\u0131n\u0131n renk a\u00e7\u0131lmas\u0131na faydal\u0131 oldu\u011funa dair yay\u0131nlar bulunmaktad\u0131r.<\/p>","protected":false},"excerpt":{"rendered":"
Port-wine stain (do\u011fumsal \u015farap lekesi) nedir? Port Wine stain (do\u011fumsal \u015farap lekesi), do\u011fumsal kapiller bir malformasyondur. (Kapiller terimi k\u0131lcal damar olarak \u00e7evrilebilir; v\u00fccuttaki en k\u00fc\u00e7\u00fck kan damar\u0131na verilen isimdir. \u00c7aplar\u0131 0,007-0, 150 mm aras\u0131nda de\u011fi\u015fir.) do\u011fumsal \u015farap lekesi, a\u015f\u0131r\u0131 geni\u015flemi\u015f k\u0131lcal damarlar ile karakterize do\u011fumsal bir kusurdur. (fig\u00fcr pws deri kesiti) Port Wine stain (do\u011fumsal […]<\/p>\n","protected":false},"author":2,"featured_media":0,"comment_status":"open","ping_status":"open","sticky":false,"template":"","format":"standard","meta":{"footnotes":""},"categories":[4],"tags":[],"class_list":["post-294","post","type-post","status-publish","format-standard","hentry","category-klinik-dermatoloji"],"_links":{"self":[{"href":"https:\/\/www.dermatologsevilozdol.com\/en\/wp-json\/wp\/v2\/posts\/294","targetHints":{"allow":["GET"]}}],"collection":[{"href":"https:\/\/www.dermatologsevilozdol.com\/en\/wp-json\/wp\/v2\/posts"}],"about":[{"href":"https:\/\/www.dermatologsevilozdol.com\/en\/wp-json\/wp\/v2\/types\/post"}],"author":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/www.dermatologsevilozdol.com\/en\/wp-json\/wp\/v2\/users\/2"}],"replies":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/www.dermatologsevilozdol.com\/en\/wp-json\/wp\/v2\/comments?post=294"}],"version-history":[{"count":0,"href":"https:\/\/www.dermatologsevilozdol.com\/en\/wp-json\/wp\/v2\/posts\/294\/revisions"}],"wp:attachment":[{"href":"https:\/\/www.dermatologsevilozdol.com\/en\/wp-json\/wp\/v2\/media?parent=294"}],"wp:term":[{"taxonomy":"category","embeddable":true,"href":"https:\/\/www.dermatologsevilozdol.com\/en\/wp-json\/wp\/v2\/categories?post=294"},{"taxonomy":"post_tag","embeddable":true,"href":"https:\/\/www.dermatologsevilozdol.com\/en\/wp-json\/wp\/v2\/tags?post=294"}],"curies":[{"name":"wp","href":"https:\/\/api.w.org\/{rel}","templated":true}]}}