Port-wine stain (doğumsal şarap lekesi) nedir?
Port Wine stain (doğumsal şarap lekesi), doğumsal kapiller bir malformasyondur. (Kapiller terimi kılcal damar olarak çevrilebilir; vücuttaki en küçük kan damarına verilen isimdir. Çapları 0,007-0, 150 mm arasında değişir.) doğumsal şarap lekesi, aşırı genişlemiş kılcal damarlar ile karakterize doğumsal bir kusurdur. (figür pws deri kesiti)
Port Wine stain (doğumsal şarap lekesi) sıklığı nedir?
Port Wine stain (doğumsal şarap lekesi) %0.3-0.5 oranında görülür. Bu oran bin yeni doğandan 3-5’inde port-wine stain görülüyor anlamına gelmektedir.
Port Wine stain (doğumsal şarap lekesi) vücudun hangi bölgesinde görülür?
Port Wine stain (doğumsal şarap lekesi) sıklıkla (%70-80) yüz ve boyun bölgesinde tutulum olur. Gövdede, kol ve bacaklarda tutulum yüz ve boyuna oranla daha az sıklıktadır. (figür trigeminal sinir dağılımı)
Port Wine stain (doğumsal şarap lekesi) doğar doğmaz görülür mü?
Port Wine stain (doğumsal şarap lekesi) vakaların çok büyük çoğunluğunda bebek doğar doğmaz pembe bir leke olarak fark edilmektedir.
Port Wine stain (doğumsal şarap lekesi) kendiliğinden geçer mi?
Çilek beni olarak da bilinen kapiller hemangiomlar kendiliğinden gerileyip kaybolurken, Port Wine stain (doğumsal şarap lekesi) asla kendiliğinden gerilemez.
Port Wine stain (doğumsal şarap lekesi) neden oluşur?
Port Wine stain (doğumsal şarap lekesi) altta yatan kesin sebep bilinmiyor. Buradaki genetik değişiklik somatik mutasyon olarak tanımlanıyor ve bu da hastalığın sadece kişinin kendini etkileyeceğini, nesilden nesile aktarılmadığını gösteriyor. Mutasyonun olduğu bölgede hem damar sinir dağılımında bozulma, damar oranında artma söz konusu, hem de kontrolsüz damar genişlemesine sebep olan faktörlerin salınması söz konusu.
Port Wine stain (doğumsal şarap lekesi) sağlığı tehdit eden bir durum oluşturur mu?
Özellikle trigeminal sinirin dağılım alanında (yani göz çevresi, yanak ve çene için ayrı ayrı dalları olan ve o bölgenin sinirsel görevini yapan sinir) olan lekelerde göz ve santral sinir sistemi komplikasyonları ihtimali artar. (Glokom, Sturge-Weber ve Klippel-Trenaunay Sendromu) (figür trigeminal sinir dağılımı)
Port Wine stain (doğumsal şarap lekesi) tedavisi var mı?
Port Wine stain (doğumsal şarap lekesi) için tarih içerisinde uygulanan yöntemler; kozmetik kapatma, dermabrazyon (derinin üst tabakasının motorlu özel bir cihazla mekanik olarak kaldırılması), deri grefti (kişinin doğum lekeli alanının çıkarılıp vücudunda sağlıklı başka bir bölgeden alınan derinin oraya yerleştirilmesi), radyoterapi, elektrokoterle yakma tedavileri gibi yöntemler olmuştur. Ancak tüm bu yöntemlerin ya etkinliği düşük veya yan etkisi çok olmuştur. Günümüzde pulse dye lazer Port Wine stain (doğumsal şarap lekesi) tedavisinde altın standart tedavidir. Pulse dye lazer seçici olarak hemoglobini (kana rengini veren madde) hedef alır ve ısıtır. Bu durum normal dokunun korunarak genişlemiş bozuk kılcal damarların hasarlanması ile sonuçlanır. Bu tedavinin tekrarlayan çoklu seanslara ihtiyaç duyması ve tedavi sonrası lezyonların geri dönme olasılığı gibi durumları vardır. Farklı lazer sistemleri ile tedavilerde ise ağrı, yara izi ve skar riski çok daha yüksektir. Bu nedenle lazer sistemlerine eşlik eden sürme ilaçlar (topikal ajanlar) gündeme gelmiştir. Bu ilaçlı kremler henüz çalışma aşamasındadır ve FDA onayları yoktur. (timolol, rapamisin, imikimod gibi)
Port Wine stain (doğumsal şarap lekesi) ile çilek beni aynı mı?
Çilek beni olarak bilinen doğumsal kapiller hemangiom iyi huylu bir damar tümörüdür ve burada kılcal damarlarda aşırı çoğalma vardır. Port Wine stain (doğumsal şarap lekesi) ise damarsal tümörlere benzemez, kılcallarda aşırı çoğalma yerine, kronik ilerleyici genişleme söz konusudur.
Port Wine stain (doğumsal şarap lekesi) tedavisi neden önemlidir? Tedavi olmazsa ne olur?
Port Wine stain (doğumsal şarap lekesi) tedavi olmadığı taktirde bulunduğu yerde iyice belirginleşir, rengi koyulaşır, üzerinde küçük mor kabarcıklar oluşabilir, deri iyice koyu renkli, kaba bir hal alır. Giderek saklaması güçleşen leke nedeni ile kişiler psikolojik sıkıntılar duyabilir.
Port Wine stain (doğumsal şarap lekesi) eşlik eden sağlık problemi olabilir mi?
Özellikle yüz bölgesinde olan Port Wine stain’de (doğumsal şarap lekesi) glokomun ( göz tansiyonu), epilepsinin (sara nöbetleri) eşlik etme ihtimali ve bir sendromun bir parçası olma ihtimali vardır. Bu nedenle Port Wine stain (doğumsal şarap lekesi) ile doğan bebeklerin çocuk doktorunca ayrıntılı muayeneleri, glokom değerlendirmeleri ve lüzumu halinde beyin için radyolojik inceleme yöntemleri ile değerlendirilmeleri önemlidir.
Port Wine stain (doğumsal şarap lekesi) hangi tedaviler vardır?
Port Wine stain (doğumsal şarap lekesi) tedavisinde lazerler ve ışık sistemleri kullanılagelmektedir. Bununla birlikte ışığa duyarlandırıcı ilaçların lazer sistemleri ile birlikte kullanılarak damar hasarlayıcı etkinin arttırıldığı fotodinamik tedavi ile lazer sonrası damar yenilenmesini etkileyen kremlerin eşlik ettiği farmakolazer tedavi de çalışma aşamasında olan diğer tedavi protokolleridir.
Port Wine stain (doğumsal şarap lekesi) lazerle tedavi edilebilir mi?
Günümüzde pulse dye lazer Port Wine stain (doğumsal şarap lekesi) tedavisinde altın standart tedavidir. Pulse dye lazer seçici olarak hemoglobini (kana rengini veren madde) hedef alır ve ısıtır. Bu durum normal dokunun korunarak genişlemiş bozuk kılcal damarların hasarlanması ile sonuçlanır. Bu tedavinin tekrarlayan çoklu seanslara ihtiyaç duyması ve tedavi sonrası lezyonların geri dönme olasılığı gibi durumları vardır. Farklı lazer sistemleri ile tedavilerde ise ağrı, yara izi ve skar riski çok daha yüksektir. Pulse dye lazerin erken yaşlarda, tekrarlayan seanslarla uygulanması ile Port Wine stain (doğumsal şarap lekesi) genişliğine ve bölgesine göre yüksek yanıt oranları ile tedavi olabilmektedir.
Port Wine stain (doğumsal şarap lekesi) lazer dışı tedaviler var mı?
Yaygın damarsal anomalilerin olduğu özel durumlarda Oral (ağızdan) sirolimus (rapamisin) tedavisi gündeme gelebilir. Bunun yanı sıra topikal (sürme) sirolimus (rapamisin) tedavisinin Port Wine stain (doğumsal şarap lekesi) tedavisinde, özellikle lazer tedavisine direnç gösteren vakalarda, lazer yapıldıktan sonra tedaviye destek amaçlı kullanılageldiğine dair yayınlar bulunmaktadır.
Port Wine stain (doğumsal şarap lekesi) hangi lazerler kullanılır?
Günümüzde pulse dye lazer Port Wine stain (doğumsal şarap lekesi) tedavisinde altın standart tedavidir.
Port Wine stain (doğumsal şarap lekesi) lazer tedavisi kaç seans sürer?
Port Wine stain (doğumsal şarap lekesi) tedavisinde lazer tedavisi ortalama 8-10 seans sürer. Daha kısa sürede yanıt alan durumlar olduğu gibi daha uzun seanslara ihtiyaç duyan vakalar da vardır.
Port Wine stain (doğumsal şarap lekesi) göz kapağı tutulumunda göz kapağına lazer yapılabilir mi?
Gözün içine yerleştirilen özel göz koruyucu aparatlar kullanılarak göz kapağı üzerine de güvenle lazer yapılabilir.
Port Wine stain (doğumsal şarap lekesi) lazerle tam düzelebilir mi?
Port Wine stain (doğumsal şarap lekesi bebeklik döneminde tedaviye başlandığında, alan tutulumu da küçükse tama yakın düzelebilmektedir.
Port Wine stain (doğumsal şarap lekesi) tedaviye ara verilmesinde sakınca var mı?
Port Wine stain (doğumsal şarap lekesi) lazer tedavisi 4-6 haftada bir tekrarlanır. İşlem sonrası oluşan morlukların iyileşmesi sonrasında tam hasarlanmayan alanlar kendini tamir ederek ilk durumuna dönmeye çalışır. Bu nedenle özellikle tedavinin ilk seanslarında tedaviye aralıksız devam etmek önemlidir.
Port Wine stain (doğumsal şarap lekesi) tedaviye dirençli durumlar var mıdır?
Bazı Port Wine stain (doğumsal şarap lekesi) lazer tedavisinde tedaviye yanıt alınmakta zorlanabilir, lazer ile sürme ilaçların birlikte olduğu tedavileri gerektirebilir.
Port Wine stain (doğumsal şarap lekesi) tedavisini ne zaman bırakmalıyız?
Port Wine stain (doğumsal şarap lekesi) tedavisinde, pulse dye lazer tedavisine ortalama 8-10 seans devam edilmelidir. Daha kısa sürede yanıt alan durumlar olduğu gibi daha uzun seanslara ihtiyaç duyan vakalar da vardır. %90’ların üzerinde yanıt alınana kadar devam etmek, tedavi bırakıldıktan sonraki erken dönem nüksleri önleyecektir.
Port Wine stain (doğumsal şarap lekesi) fotodinamik tedavi nedir?
Port Wine stain (doğumsal şarap lekesi) lazer tedavisi öncesinde ışığa duyarlılığı arttıran ilaçların sistemik kullanılması yoluyla yapılan tedavidir. Böylece bu ilaç sonrası, ışık veya lazer kullanılan alanlar maksimum hasara uğrar.
Port Wine stain (doğumsal şarap lekesi) farmakolazer tedavi nedir?
Topikal (sürme) sirolimus tedavisinin Port Wine stain (doğumsal şarap lekesi) tedavisinde, özellikle lazer tedavisine direnç gösteren vakalarda, lazer yapıldıktan sonra tedaviye destek amaçlı kullanılmasına farmakolazer tedavi denir.
Port Wine stain (doğumsal şarap lekesi) tedaviye daha iyi yanıt alan tipleri var mıdır?
Yüzün yan taraflarında yerleşim gösteren tiplerinde, küçük alan yerleşimli tiplerinde, boyunda yer alan tiplerinde tedaviye yanıt hem hızlıdır hem de %90’ların üzerine çıkabilmektedir.
Port Wine stain’in (doğumsal şarap lekesi) lazer ile tedaviye geç yanıt veren türleri var mıdır?
Port Wine stain (doğumsal şarap lekesi) geniş alanları tuttuğunda, yüzde merkezi yerleşimde olduğunda lazer ile tedaviye yanıt olumsuz etkilenebilir. Ayrıca bazı Port Wine stain (doğumsal şarap lekesi) hastalarında tam bilinmeyen sebeplerle lazer tedavisine yanıt alınmakta zorlanılabilir, lazer ile sürme ilaçların birlikte olduğu tedaviler gerekebilir.
Sturge-Weber Sendromu nedir?
50 bin doğumda bir görülen, kalıtsal olmayan, sporadik görülen, tek taraflı olarak beyni ve cildi tutan doğumsal bir bozukluktur. Hastaların büyük bir kısmında hayatın ilk bir yılı içinde epilepsi (sara) nöbetleri ortaya çıkar. Yüzün bir yarısının en az üçte birini kaplayan doğum lekesi Port Wine stain (doğumsal şarap lekesi) ile karakterize bir görünümü vardır. Ayrıca sara nöbetleri, glokom, kafa içinde kireçleşme, vücut karşı tarafında güçsüzlük, zeka geriliği görülebilir. Beyin ve yüz dokularındaki damarsal hücrelerin farklılığı ile ortaya çıkan bu klinik durumun tiplendirmesi de tutulumun derecesi ile ilişkilidir. Nöroloji, dermatoloji, göz ve diş hekimliği gibi farklı klinik branşların birlikte değerlendirmesi gereken bir antitedir.
Klippel-Trenaunay Sendromu nedir?
Klippel Trenaunay sendromu ilk defa 1900 yılında Klippel Trenaunay tarafından ‘naevus vasculous osteohipertrophicus’ olarak tanımlanmıştır. 1907 yılında Frederick Parkes Weber’in arteriyovenöz fistül bulgusunu eklemesiyle Klippel Trenaunay Weber sendromu adını almıştır. Nadir görülen doğuştan bir hastalık olup doğumsal şarap lekesi (port wine stain) tarzında deride damarsal bozukluklar, doğuştan toplardamarlarda anomaliler ve iskelet ve yumuşak doku büyümesi ile karakterizedir. Nedeni tam olarak aydınlatılamamıştır. Çoğunlukla sporadik vakalar olarak görülmesine rağmen, otozomal dominant olarak kalıtıldığı ve gen defektinden kaynaklandığı bildirilmiştir. Cinsiyet farkı yoktur. Klippel Trenaunay sendromu doğumda veya erken bebeklik döneminde ortaya çıkmaktadır.
Port Wine stain (doğumsal şarap lekesi) ciltteki renk değişimi neden olur?
Etkilenen alandaki genişlemiş kılcal damarların artmış hemoglobin içeriği nedeniyle cilt pembe kırmızı renkte görünür.
Port Wine stain (doğumsal şarap lekesi) tedavisinde kullanılan vaskuler (damar) lazerlerde etki mekanizması nedir?
Lazer ışını seçici olarak hemoglobini (kana rengini veren madde) hedef alır ve ısıtır. Bu durum normal dokunun korunarak genişlemiş bozuk kılcal damarların hasarlanması ile sonuçlanır.
Port Wine stain (doğumsal şarap lekesi) tedavisinde kullanılan vaskuler (damar) lazerlerin uygulanması sonrasında ne olur? Nasıl bir süreç bizi bekler?
İdeal bir tedavide, lazer sonrası işlem gören alanlarda, damar içi ısınma sonucu pıhtılaşma olur bu da kendini mor-siyah bir renk değişimi ile gösterir. Bu morluğun düzelmesi ortalama 2 haftayı alırken nadiren kabuklanan alanlar olabilir. İşlem sonrası geçici açık kahverengi lekelenmeler nadiren de çukur iyileşme alanları kalabilir.
Port Wine stain (doğumsal şarap lekesi) lazer tedavisi sonrası bakımda nelere dikkat edilmelidir?
Yara iyileşmesini arttıran ürünler, güneşten koruyucu ürünler düzenli olarak kullanılmalıdır. Kabuk, yara olan yerler için antibiyotikli kremler gerekebilir.
Sirolimus (rapamisin) ilacı nedir? Ne işe Yarar?
Rapamisin 1972 yılında bir mikroorganizmadan örneklenmiştir. Bu madde uzun yıllar bağışıklık sistem baskılayıcı ilaç olarak ve antiproliferatif (hücre çoğalması önleyici) ajan olarak kullanılmıştır. Rapamisin’in ayrıca bilinen yeni damar oluşumunu önleyici etkisi tıkanık kalp damarları için kullanılan stentlerde kullanılagelmektedir. Yine damar oluşumunu engelleyici etkisi nedeniyle damarsal tümörlerde tedavi amaçlı kullanılmaktaydı. Port Wine stain’de ise (doğumsal şarap lekesi) dirençli vakalarda lazer sonrası topikal kullanımının renk açılmasına faydalı olduğuna dair yayınlar bulunmaktadır.
